Wady rozwojowe Arnolda Chiari: objawy, rodzaje i leczenie

Spisu treści:

Wady rozwojowe Arnolda Chiari: objawy, rodzaje i leczenie
Wady rozwojowe Arnolda Chiari: objawy, rodzaje i leczenie
Anonim

Wady rozwojowe Chiari to wady strukturalne móżdżku. To część mózgu, która kontroluje równowagę.

Niektórzy ludzie z wadami Chiari mogą nie mieć żadnych objawów. Inne mogą mieć objawy, takie jak:

  • zawroty głowy
  • osłabienie mięśni
  • drętwienie
  • problemy ze wzrokiem
  • bóle głowy
  • problemy z równowagą i koordynacją

Wady rozwojowe Chiari dotykają kobiety częściej niż mężczyzn.

Naukowcy kiedyś wierzyli, że wady rozwojowe Chiari występują tylko w 1 przypadku na 1000 urodzeń. Jednak coraz częstsze stosowanie technik obrazowania diagnostycznego, takich jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, sugeruje, że schorzenie to może być znacznie częstsze.

Dokładne szacunki są trudne do wykonania. Dzieje się tak, ponieważ niektóre dzieci urodzone z tą chorobą albo nigdy nie mają objawów, albo nie rozwijają objawów, dopóki nie osiągną wieku dojrzewania lub dorosłości.

Przyczyny malformacji Chiari

Wady rozwojowe Chiari są zwykle spowodowane wadami strukturalnymi mózgu i rdzenia kręgowego. Te wady rozwijają się podczas rozwoju płodu.

Z powodu mutacji genetycznych lub diety matki, w której brakowało pewnych składników odżywczych, wcięta przestrzeń kostna u podstawy czaszki jest nienormalnie mała. W rezultacie wywierany jest nacisk na móżdżek. To blokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. To płyn, który otacza i chroni mózg i rdzeń kręgowy.

Większość wad rozwojowych Chiari występuje podczas rozwoju płodowego. Znacznie rzadziej wady rozwojowe Chiari mogą wystąpić w późniejszym życiu. Może się to zdarzyć, gdy nadmierna ilość płynu mózgowo-rdzeniowego zostanie odprowadzona z powodu:

  • uraz
  • infekcja
  • narażenie na substancje toksyczne

Rodzaje malformacji Chiari

Istnieją cztery rodzaje wad rozwojowych Chiari:

Typ I. Jest to zdecydowanie najczęściej obserwowany typ u dzieci. W tym typie dolna część móżdżku – ale nie pień mózgu – sięga do otworu u podstawy czaszki. Otwór nazywa się foramen magnum. Zwykle przez ten otwór przechodzi tylko rdzeń kręgowy.

Typ I to jedyny rodzaj malformacji Chiari, który można nabyć.

Typ II. Zwykle występuje to tylko u dzieci urodzonych z rozszczepem kręgosłupa. Rozszczep kręgosłupa to niepełny rozwój rdzenia kręgowego i/lub jego osłony ochronnej.

Typ II jest również znany jako „klasyczna” wada rozwojowa Chiariego lub malformacja Arnolda-Chiariego. W malformacji typu II Chiari, zarówno móżdżek, jak i pień mózgu rozciągają się do otworu wielkiego.

Typ III. To najpoważniejsza forma malformacji Chiari. Polega na wystawieniu lub przepuklinie móżdżku i pnia mózgu przez otwór wielki do rdzenia kręgowego. Zwykle powoduje to poważne wady neurologiczne. Typ III jest rzadkim typem.

Typ IV. Dotyczy to niekompletnego lub nierozwiniętego móżdżku. Czasami jest związany z odsłoniętymi częściami czaszki i rdzenia kręgowego. Typ IV jest rzadkim typem.

Oprócz rozszczepu kręgosłupa, inne stany czasami związane z wadami Chiari obejmują:

Wodogłowie. Nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu.

Syringomyelia. Zaburzenie, w którym w centralnym kanale rdzenia kręgowego rozwija się torbiel.

Syndrom spętanego rdzenia. Postępująca choroba, w której rdzeń kręgowy przyczepia się do kręgosłupa kostnego.

Skrzywienie kręgosłupa. Obejmuje to takie stany, jak:

  • skolioza (zgięcie kręgosłupa w lewo lub w prawo)
  • kifoza (zgięcie kręgosłupa do przodu)

Objawy wad rozwojowych Chiari

Wada Chiariego wiąże się z szerokim zakresem objawów, które różnią się w zależności od typu.

Wada rozwojowa typu I Chiari zwykle nie powoduje żadnych objawów. Większość osób z tą chorobą nawet nie wie, że ją ma, chyba że zostanie ona przypadkowo wykryta podczas badania diagnostycznego.

Ale jeśli wada jest poważna, typ I może powodować objawy takie jak:

  • Ból w dolnej części głowy do szyi; zwykle rozwija się szybko i nasila wraz z każdą czynnością, która zwiększa ciśnienie w mózgu, taką jak kaszel i kichanie.
  • Zawroty głowy i problemy z równowagą i koordynacją
  • Problemy z połykaniem
  • Bezdech senny

Większość dzieci urodzonych z wadą Chiari typu II ma wodogłowie. Starsze dzieci z malformacją Chiari typu II mogą odczuwać ból głowy związany z:

  • kaszel lub kichanie
  • pochylanie się
  • wysiłek fizyczny
  • wysiłek, aby mieć wypróżnienia

Niektóre z najczęstszych objawów są powiązane z problemami z funkcją nerwów w pniu mózgu. Należą do nich:

  • osłabienie strun głosowych
  • trudności z połykaniem
  • nieprawidłowości w oddychaniu
  • poważne zmiany funkcji nerwów w gardle i języku

Leczenie malformacji Chiari

Jeśli podejrzewa się wady rozwojowe Chiari, lekarz przeprowadzi badanie fizykalne. Lekarz sprawdzi również funkcje kontrolowane przez móżdżek i rdzeń kręgowy. Te funkcje obejmują:

  • Saldo
  • dotknij
  • odruchy
  • sensacja
  • umiejętności motoryczne

Lekarz może zlecić badania diagnostyczne, takie jak:

  • Prześwietlenie
  • Tomografia komputerowa
  • MRI

MRI to test najczęściej używany do diagnozowania malformacji Chiari.

Jeśli wady rozwojowe Chiari nie powodują żadnych objawów i nie przeszkadzają w codziennych czynnościach, leczenie nie jest konieczne. W innych przypadkach leki mogą być stosowane do radzenia sobie z objawami, takimi jak ból.

Chirurgia to jedyna metoda leczenia, która może skorygować wady funkcjonalne lub zatrzymać postęp uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

W przypadku malformacji Chiari typu I i typu II, celem operacji jest:

  • Złagodzić nacisk na mózg i rdzeń kręgowy
  • Przywróć normalne krążenie płynów w okolicy i wokół niej

U dorosłych i dzieci z malformacją Chiari można wykonać kilka rodzajów operacji. Należą do nich:

Operacja dekompresji tylnego dołu. Polega ona na usunięciu niewielkiej części dna czaszki i czasami części kręgosłupa w celu skorygowania nieregularnej struktury kości. Chirurg może również otwierać i poszerzać oponę twardą. To mocne pokrycie tkanek mózgu i rdzenia kręgowego. Stwarza to dodatkową przestrzeń dla krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Elektrokauteryzacja. Wykorzystuje ona prądy elektryczne o wysokiej częstotliwości do zmniejszenia dolnej części móżdżku.

Laminektomia kręgosłupa. Jest to usunięcie części łukowatego, kostnego sklepienia kanału kręgowego. Zwiększa to rozmiar kanału i zmniejsza nacisk na rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe.

Dodatkowe zabiegi chirurgiczne mogą być potrzebne w celu skorygowania stanów związanych z malformacjami Chiari, takimi jak wodogłowie.

Zabieg chirurgiczny zwykle skutkuje znacznym zmniejszeniem objawów i przedłużonym okresem remisji. Według Szpitala Dziecięcego w Bostonie, który specjalizuje się w leczeniu malformacji Chiari, operacja praktycznie eliminuje objawy w 50% przypadków pediatrycznych. Operacja znacznie zmniejsza objawy w kolejnych 45% przypadków. Objawy są ustabilizowane w pozostałych 5%.

Zalecana:

Interesujące artykuły
Rak mózgu i glejaki
Czytaj więcej

Rak mózgu i glejaki

Glejak to szeroka kategoria guzów mózgu i rdzenia kręgowego, które wywodzą się z komórek glejowych komórek mózgowych, które wspierają komórki nerwowe. Objawy, rokowanie i leczenie glejaka zależą od wieku osoby, dokładnego typu guza i lokalizacji guza w mózgu.

12 Chemioterapia przeciw wypadaniu włosów: peruki i nie tylko
Czytaj więcej

12 Chemioterapia przeciw wypadaniu włosów: peruki i nie tylko

Nie wszystkie leki na raka powodują wypadanie włosów, ale wiele z nich tak. Dobrą wiadomością jest to, że prawie zawsze jest to tymczasowe. Oto 12 rzeczy, które możesz zrobić, czekając, aż Twoje blokady odrosną. Dowiedz się poinformowany.

Badania kliniczne raka piersi
Czytaj więcej

Badania kliniczne raka piersi

Główne firmy farmaceutyczne zawsze badają i opracowują nowe metody leczenia raka piersi. Ale leczenie musi zostać wykazane, że jest bezpieczne i skuteczne, zanim lekarze będą mogli je przepisać. W ramach badań klinicznych naukowcy testują działanie nowych leków na grupie ochotniczek z rakiem piersi.